職業性硬皮病的癥狀是什么？職業性硬皮病怎么治療？

　　職業性硬皮病因長期反復接觸氯乙烯及其聚合物等化學物質而引起的肢端硬皮病樣改變。發生機制尚不明，Dinman等（1971）認為，本病乃系統性而非局部性病變。

　　1、過氯乙烯及三氯乙烯誘發的硬皮病樣改變，其表現和氯乙烯引起的相似。過氯乙烯為用于干洗衣服的有機溶劑。三氯乙烯用作金屬部件的清洗劑。

　　2、殺蟲劑誘發的硬皮病樣改變可伴Raynaud現象，未見內臟受累報道。致病的殺蟲劑有氯丹、heplochlor、馬拉硫磷、雙硫磷、DDT、二硝基鄰甲酚鈉及6-氯環己烷等。

　　3、環氧樹脂等誘發因素：日本報道，因環氧樹脂誘發的硬皮病樣改變6例，該病還伴有關節痛、肌痛、體重減輕及疲乏等癥。硬化劑1，1’bis（3-methyl-4-amino）cyclohexylmethane被認為是致病因素，停止接觸后癥狀改善。

　　4、其他因素：南非金礦工人中及其他一些國家已報道，發現石粉沉著病（矽肺）伴發硬皮病樣改變。皮損常累及上肢及面部，不伴有Raynaud現象及內臟損害。皮膚損害發生之前常先有肺水腫及肺纖維化。

　　重癥患者尚可伴肝、脾大，活動受限及免疫學方面的一些改變。據報道，長期接觸氯乙烯者可誘發肝血管肉瘤。肝血管肉瘤可有腹痛、腹部不適、乏力、惡心、食欲差、體重減輕、發熱等。病程進展較快，肝腫大，晚期可有黃疸、腹水，腹水呈淡血性，常有肺、胰、脾、腎和腎上腺等肝外轉移，以肺轉移最為常見。

　　職業性硬皮病患者早期主要表現為手部Raynaud現象，皮膚蒼白、青紫而后潮紅。進一步發展可出現前臂和面部皮膚硬皮病樣改變，皮膚增厚、變硬，發展不完全時可呈淡黃色片塊狀或繩索樣丘疹性損害，可同時伴有不同程度的色素沉著。骨損害可表現為指節縮短、球狀指節及彎甲，X線檢查發現骨溶性改變，早期常開始于骨皮質吸收變薄，后期可致完全吸收及骨折，常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節。

　　發生機制尚不明，Dinman等（1971）認為，本病乃系統性而非局部性病變。職業性硬皮病的預防在于在工作中改進操作方法，加強個人防護以避免直接接觸。

　　職業性硬皮病患者X線檢查發現骨溶性改變。早期常開始于骨皮質吸收變薄，后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關節。皮膚組織病理主要表現為表皮釘突變平、真皮內膠原纖維增多及彈性纖維斷裂。

　　職業性硬皮病患者應注意增加營養，進高蛋白，高能量飲食。忌用冷飲冷食，避免辛辣刺激性食物。不要飲酒，禁忌吸煙，避免使用麥角堿和腎上腺素等藥物，避免手外傷等誘發或加重血管收縮的因素。

　　職業性硬皮病的治療一直是一個棘手的問題，因為其病譜廣，臨床表現和嚴重程度及病程各異，評價治療手段對疾病的影響較困難，最近將病變量化后才找到客觀的評價方法，這些指標包括測量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。

　　一、治療原則

　　1、早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效藥物。

　　2、對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。

　　二、對血管病變的治療

　　由于雷諾現象常常是硬皮病的先兆表現，因此應首先治療血管異常。對雷諾現象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作，并預防指端缺血性潰瘍的發生。

　　1、一般治療：病人勿吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環。

　　2、針對血管及改善微循環的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫（潘生丁）收效甚微。酮色林（Ketanserin）是一種組胺拮抗藥，能減少雷諾現象發作的頻率并減輕其嚴重程度，能改善指端潰瘍的預后，但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素（Iloprost）是一種前列環素類似物，是一種治療雷諾現象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴張藥。血管緊張素轉換酶抑制藥如卡托普利（巰甲丙脯酸）、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的藥物還有丹參及右旋糖酐（低分子右旋糖酐注射液）對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。